组织细胞坏死性淋巴结炎:组织细胞坏死性淋巴结炎-症状体征,组织细胞坏死性淋巴结炎-用药治疗

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)又称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎。最早分别由日本的Kikuchi和Fujimoto提出,故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。本病多见于日本、中国等东方国家,西方国家甚为少见。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降,抗生素治疗无效,发病前常有病毒感染,多数情况下为一种温和的自限性疾病。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -症状体征

1.多见于青年女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。

2.发热 热型不一,可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39~40℃,亦可呈间歇性发热,部分患者体温可正常。发热持续1~2周,个别患者可持续高热达1~两个月或更长,一般可自行消退。

3.淋巴结肿大 多位于颈部,亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位,活动,质地较软,起病急者常伴疼痛或压痛,局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬,进行性增大而无压痛的特点不同。

4.皮疹 部分患者可出现皮疹,表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑,往往为一过性,持续3~10天后消退。

5.肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大,50%的病人亦可呈一过性脾大,发热消退后就可以恢复正常。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -用药治疗

1.泼尼松(强的松)30~40mg/d。

2.转移因子10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,皮下注射;干扰素300万U,隔天1次,皮下注射。

3.无明显症状者可不治疗。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -饮食保健

多吃一些营养高的食物,补充病人体内所缺的维生素营养。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -预防护理

早期明确诊断,积极治疗。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -疾病概述

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组织细胞坏死性淋巴结炎

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocyticnecroticlymphadenitis)又叫坏死性淋巴结炎病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎。最早分别由日本的Kikuchi和Fujimoto提出,故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病是1种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。组织细胞增生性坏死性淋巴结炎多见于日本中国等东方国家,西方国家甚为少见主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降抗生素治疗无效,发病前常有病毒感染多数情况下为1种温和的自限性疾病。少数病例可以反复发作,多器官系统受累甚至导致死亡由于肿大的淋巴结多在颈部且病理组织检查在光镜下常表现为大片的组织细胞增生及散在大细胞或轻度异形的组织细胞等,故常易误诊为恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等,误诊率可高达30%~80%。

HNL是1种病因不明的非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病。多见于儿童和青年女性,其病因及发病机制尚不清楚,多数学者认为是与病毒感染所致变态反应有关,尤其是EB病毒和人疱疹病毒6型感染。也有学者认为组织细胞增生性坏死性淋巴结炎的淋巴结“坏死”是由于淋巴结内的靶细胞经杀伤细胞的作用而全部凋亡。临床上少数患者可伴有肝脾肿大和(或)不定型皮疹,骨髓穿刺多为感染性骨髓象,骨髓培养阴性。结核菌素试验阴性,抗生素及抗结核治疗无效,而激素治疗敏感。患者一般情况可,2~三个月后可自然缓解。31例临床表现与文献报道相符。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -流行病学

发病年龄多为11~75岁,青年相对较多,平均年龄三十岁,男∶女为1∶4复发率为3%有家庭聚集者易复发。日本中国等东方国家,西方国家甚为少见。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -病因

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组织细胞坏死性淋巴结炎

本病病因尚不明确,根据其临床经过,发病前常有呼吸道感染史,白细胞减少,淋巴细胞百分数增多,淋巴结呈非化脓性炎症,抗生素治疗无效及自限性等特点,提示本病可能与急性病毒感染有关。很多学者对多种病毒,如腺病毒微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。早期集中在对病毒的血清学研究,后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在。但至今尚难以说明EB病毒HHV8病毒在本病中扮演的角色Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测,在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的DNA似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系,但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA阳性细胞数,因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系。由此可见病毒感染与本病的联系尚待进1步明确。

坏死性淋巴结炎_组织细胞坏死性淋巴结炎 -疾病诊断

本病极易误诊为伤寒、传染性单核细胞增多症等传染病;恶组、恶性淋巴瘤等血液肿瘤;女性患者易与SLE等结缔组织病混淆,应注意鉴别。

1.恶性组织细胞病(恶组) 恶组为一凶险的血液系统恶性肿瘤。临床上常以长期高热伴进行性全身衰竭,淋巴结、肝、脾进行性肿大,还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等,实验室检查常发现全血细胞进行性减少,血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞;骨髓涂片有数量不等形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞。而组织细胞坏死性淋巴结炎为一良性自限性疾病,全身衰竭及出血较少见,血象异常一般仅限于白细胞伴有粒细胞的减少,而无红系及血小板的异常。恶组与本病的病理特征亦不一样。恶组为组织细胞恶性克隆性增生,而本病为反应性增生。恶组受累组织免疫组化检查CD68和lysozyme( ),组织细胞呈散在或簇状分布,与本病呈大片状分布在坏死区不同;恶组常伴染色体异常,如1p11易位(1qter→1p11)、t(2:5)(p23;q35),尤其是17p13异常;而本病鲜有染色体改变。

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