本文话题：移植物抗宿主病，突出表现，呼吸困难，饮食保健

移植物抗宿主病（graft-versus-host disease，GVHD）是骨髓移植（BMT）后出现的多系统损害（皮肤、食管、胃肠，肝脏等）全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受体之间存在着免疫遗传学差异，移植骨髓中的免疫活性细胞（主要是T淋巴细胞）识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病常识

（wWW.NIUBb.net)基本知识

医保疾病：

否

患病比例：0.002%

易感人群：

无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：红斑脾大腹泻

治疗常识

就诊科室：内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-两个月

治愈率：30%

常用药品：

胸腺肽肠溶片

注射用伏立康唑

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -疾病描述

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者发生在BMT 后3 个月内，后者发生在BMT 3 个月以后。免疫功能低下者输入HLA 不同的血液也会发生GVHD，并可能是致死性的。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -病因

一、发病原因

移植物抗宿主反应是1种特异的免疫现象，是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相融性抗原受者的组织之间的反应。因此，GVHD的发生必须具备以下条件

1.移植物必须具有免疫活性的淋巴细胞。

2.宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原，因此宿主对移植物来说是异己的。

3.宿主必须无力对移植物发动1个有效的免疫攻势。

二、发病机制

BMT后由于供受体之间存在着免疫遗传学差异，移植骨髓中的免疫活性细胞(主要是T淋巴细胞)识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。

预防

防治GVHD的发生重要的是在于预防，尽量减少GVHD的危险因素是最重要的措施，在移植后用环孢素A，甲氨蝶呤，皮质类固醇可使GVHD的发生率降低，也可对早期发生的GVHD和皮疹有一定的治疗作用，近几年来新的免疫抑制药如他克莫司(tacrolimus)正在试用，此外，对骨髓移植者用抗淋巴细胞血清或抗胸腺细胞球蛋白或血清，有一定的预防作用，对免疫缺陷或免疫抑制者输血及血制品时，要先将血液或血制品经过放射线照射后再应用。

并发症

红斑、脾大、腹泻

1.aGVHD皮肤损害最早出现的症状有红斑，丘疹，水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身，cGVHD皮损的突出表现是色素沉着，脱屑增厚或角化不良，苔藓样皮疹等，晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。

2.肝脏亦是GVHD的靶器官，aGVHD较多见，轻者无临床症状，重者肝区不适，脾大，黄疸等，肝功能异常是GVHD的重要表现，ALT，AKP，胆红素等均有不同程度增高。

3.口腔黏膜可发生溃疡或片状剥脱，晚期可发生口腔干燥。

4.当BMT后外周血象恢复时出现与大剂量射线照射和CTX预处理无关的恶心，呕吐，腹泻等症状时是GVHD胃肠黏膜损害的表现。

移植物抗宿主病_移植物抗宿主病 -临床表现

根据移植物抗宿主病在移植后发生的时间，如在100天内发生者称为急性移植物抗宿主病，在100天后发生者称为慢性移植物抗宿主病。1.急性移植物抗宿主病发生在移植后早期，是移植后早期死亡的重要并发症之一。其主要累及皮肤、胃肠道及肝脏，少数情况下也可累及其他脏器。皮肤是最常受累的器官，主要表现为皮肤充血及斑丘疹，可伴痒、痛。初发于手掌、足底、随后扩展至面颊、耳、颈、躯干及胸背部，重者伴表皮坏死及皮肤剥脱。胃肠道受累主要表现为顽固性腹泻，每日排便量可达1000毫升以上，伴厌食、恶心、呕吐等症状。严重者出现肠绞痛、便血和肠梗阻。肝脏病变常最后出现，表现为黄疸、血清胆红素和碱性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多发生在移植后20～40天。临床上将受累器官的病变程度从轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或级)。通常仅有皮肤受累者不会威胁生命，如内脏累及，出现重度黄疸、顽固性腹泻和血便、肠绞痛，以及严重的全身症状者则预后不良。2.慢性移植物抗宿主病发生在移植100天后至1年半，少数患者可发生在移植2年后。发生率随移植物来源不同而不同，从20%～70%不等。其中20%～40%为致死性移植物抗宿主病，是影响异体造血干细胞移植长期生存和生活质量的1个重要因素。慢性移植物抗宿主病除与上述易发因素有关外，如移植物来自供者的外周血，而非骨髓则发生率也会增加，因为外周血中的活性免疫细胞可能多于骨髓。此外，先前发生过急性移植物抗宿主病者也易再发生慢性移植物抗宿主病。移植后因植入失败或白血病复发，行同一供者的外周血淋巴细胞输注者也是慢性移植物抗宿主病的危险因素。慢性移植物抗宿主病常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早且最常见的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔藓样变。皮肤受累早期呈扁平苔藓样皮损，也可出现多边形丘疹，严重者呈泛发性皮损。晚期皮肤色泽变深，萎缩及纤维化，类似于硬皮病，并可影响关节活动，致关节挛缩畸变。眼部受累表现为干眼症，泪液明显减少。肝脏累及多见，主要表现为黄疸，病理上显示为肝坏死或肝硬化。胃肠道波及也十分常见，食管病变可引起吞咽困难和疼痛，如影响进食可致体重下降，食管钡餐造影显示食管狭窄呈锥状改变。此外，慢性移植物抗宿主病可影响支气管及肺，致肺功能减退及呼吸困难。最后，慢性移植物抗宿主病还可伴免疫功能低下，频发感染；也可使血小板持续减少而出血。慢性移植物抗宿主病是白血病行造血干细胞移植后长期生存者死亡的重要原因，占1/4左右，也是影响患者生存质量的主要因素。

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